大动脉转位症状

出生时出现的心脏缺陷

心脏示意图
CSA图像/Getty图像

大动脉转位(TGA)又称大血管转位,是出生时出现的严重心脏缺陷。在这种情况下,把血液从心脏带走的两个主要血管的位置,主动脉和肺动脉,切换。据估计,每3500-5000名婴儿中就有1人发生大动脉转位。男孩比女孩受影响更频繁。目前尚不清楚导致TGA的原因。

在一个正常心脏来自身体的血液进入心脏,然后通过肺动脉从心脏进入肺部获取氧气。它回到心脏,通过主动脉被泵送到身体。由于在TGA中肺动脉和主动脉被切换,血液从身体进入心脏,但只是再次被泵回身体,而不去肺部吸氧。

大动脉转位常伴有其他心脏缺陷,如室间隔缺损(VSD)。在10%的情况下,除了TGA,还有其他类型的出生缺陷。

症状

大动脉转位的症状出现在出生时或出生后不久。症状包括:

  • 发绀–在TGA中,泵入体内的血液中氧气太少。婴儿皮肤呈蓝色,呼吸短促。
  • 快速呼吸和心率

症状的严重程度取决于是否有氧气可以进入血液中,血液被泵出身体。室间隔缺损是心脏中间壁上的一个洞。如果它存在的话,它可以让一些含氧的血液与血液混合进入身体。在这种情况下,孩子会少发绀,或者只有在他/她哭泣或心烦意乱的时候才有。

诊断

大动脉转位的诊断通过心脏超声证实。称为超声心动图.如果在出生前怀疑有TGA,超声心动图可以对子宫中的胎儿进行检查。出生前诊断大动脉转位有助于确保婴儿在出生后接受他/她需要的特殊医疗护理。

治疗

出生后不久,患有TGA的婴儿将开始接受静脉注射药物前列腺素.如果心脏中间的壁上没有一个孔,可以让带氧气的血液与进入身体的血液混合,用球囊房间隔造口术(也称为Rashkind手术)进行手术穿孔。

这些治疗,虽然,都是暂时的。婴儿需要进行心脏直视手术来矫正心脏缺陷,把肺动脉和主动脉放回正确的位置(称为动脉转换手术)。手术通常在婴儿出生后的第一个月进行,如果紫绀严重,可能需要在婴儿出生后的前两周内进行。

直到二十世纪中叶,大多数大动脉转位的婴儿存活时间不超过几个月。因为新的,有了更好的手术技术和更好的术后护理,照片变了,大多数患有TGA的婴儿存活下来没有严重的并发症。

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文章来源
  • 马丁斯保拉&爱德华多·卡斯特拉。“大动脉转位。”孤儿罕见疾病杂志3(2008):EPUB。